唐山市神经内科疑难病例讨论会

                                          病历摘要
患者卜X，男，46岁，工人，唐山丰润区人，主因四肢及颈肌无力4年，加重3月，于2009-11-30 10:00入院。患者于入院前4年自觉周身无力，隐袭起病，缓慢进展，无明显缓解史，最初表现为持重物时腰际无力，2年前渐发展至双上肢近端抬举无力，1年前出现双下肢无力，偶喘气费力，伴抬头无力，饮水呛咳，晨起活动后略有缓解，下午傍晚略有加重。无复视及眼睑下垂。发病过程中伴心悸，多汗，曾于感冒后加重一次。在当地诊所多次就诊，给予中药按风湿病治疗，无明显好转。近三个月无力加重，影响日常生活，不能穿衣，不能下楼，蹲下站起费力，不能做饭，不能工作，为进一步明确诊断，来我院收入院治疗。患者发病以来，食少，睡眠可，大便干，小便可。
既往史：2003年车祸后脾切除，风湿性关节炎10余年，左手指关节变形，吸烟史30年，原每天一盒，近一年减量为三天一盒，偶于应酬时饮酒。生于原籍，久居本地，无地方性疾病及职业病病史，适龄结婚，家人体健。
查体：T36.1℃，P80次/分，R20次/分，BP140/85mmHg。查体配合，发育正常，营养良好，神清，语利，智能正常。双侧嗅觉、视力及视野粗试检查正常，双眼底检查正常，双眼裂正常等大，双眼球各方向活动灵活，无受限，无复视及眼震，双侧瞳孔正大等圆，瞳孔直径左：右=3:3mm，直接、间接对光反射灵敏浅表淋巴结无肿大。双瞳孔正大等圆，光反射存在。双侧面部痛、温、触觉正常，颞、咬肌对称有力，无明显萎缩，张口下颌无偏斜，下颌反射未引出。双侧额纹对称，无变浅。闭目有力，双侧鼻唇沟对称，示齿口角无偏斜，鼓腮无漏气，舌前2/3味觉正常。双耳听力粗试正常，Rinner试验气导＞骨导，Weber试验居中。无眩晕。声音无嘶哑，饮水偶有呛咳，无吞咽困难，双侧软腭动度一致，悬雍垂居中，咽反射存在，舌后1/3味觉正常。伸舌居中，无舌肌萎缩及纤颤。转头、耸肩力可，抬头力弱，胸锁乳突肌无萎缩，左斜方肌萎缩。四肢肌肉容积缩小，对称性萎缩，无肉跳，四肢肌张力低，双上肢肌力远端Ⅴ-级，近端肌力Ⅲ级，双下肢肌力远端Ⅴ-级，近端肌力Ⅳ级。双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射，桡骨膜反射、膝腱反射（++），双侧Babinski征、Chaddock征、Hoffmann征（—），颈软，无抵抗，脑膜刺激征（—）。双侧指鼻、跟膝胫试验稳准，双侧轮替试验灵活。Romberg征睁眼稳、闭眼稳。四肢痛、温、触觉正常；运动觉、位置觉、音叉震动觉正常；形体觉、定位觉、两点辨别觉正常。
辅助检查：心电图：窦性心动过速，逆钟向转位，ST段轻度改变。胸片：双肺纹理增强。心动超声：左心舒张功能减低。肝胆胰脾双肾膀胱前列腺彩超：胰腺显示不清，脾切除术后改变，胆囊多发结石，前列腺增大，余无异常。血流变：全血粘度略增高，ARTT-T：36.7s，FIB：1.6g/L，血沉：10mm/h。血常规：白细胞10.8*109/L，淋巴细胞6.1*109/l， 淋巴细胞比率55.3%。尿常规正常。肝功能示：谷丙转氨酶53 U/L，胆碱酯酶轻度减低3476U/L，前白蛋白轻度下降135mg/L，球蛋白略升高33.5mg/L。肾功能正常。酶学：肌酸磷酸激酶393U/L，肌酸激酶同工酶45U/L，肌红蛋白235ng/mL。甲状腺功能正常，甲状腺抗体阴性。头MRI：双侧大脑半球额叶顶叶轻度萎缩，部分空泡蝶鞍，左侧椎动脉颅内段纤细，血流信号减低 (2009.12.1)。颈椎MRI：C4/5-5/6椎间盘变性后膨出（2009.12.2）。双椎/双颈动静脉彩超：双侧颈动脉粥样硬化伴斑块形成，双侧椎动脉未见明显异常。TCD：左侧大脑中动脉血流速度增快，脑动脉血管舒缩功能减退。
肌电图：左胫神经、腓总神经各段MCV、双侧肩胛上神经末梢潜率示及脱髓鞘病变及轴索病变，双桡神经、肌皮神经、腋神经、肩胛下神经末梢潜速率示轴索病变，右尺神经、左腓肠神经SCV示脱髓鞘及轴索病变，双正中神经、左尺神经SCV示轻度轴索病变。左尺神经、右正中神经F出现率50-90%。双大、小鱼际肌、第一背骨间肌、指总伸肌肱二头肌、三头肌、岗上肌、岗下肌、胸锁乳突肌、胫前肌、右T10、左腹直肌、胫前肌、右T10、左腹直肌均示神经源性损害（2009.12.4华北煤炭医学院附属医院）。
入院后给予肌氨肽苷静点，配以针灸、四肢中低频及中药制剂口服对症治疗10天，无明显效果，后转北京治疗。

 讨论时间：2010-10-27 9：00   地点：唐山市中医医院五楼会议室