什么是帕金森病
帕金森病(Parkinson's disease)又称"震颤麻痹",是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母?帕金森,当时还不知道该病应该归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病,在≥65岁的人群中,1%患有此病;在>40岁的人群中则为0.4%。本病也可在儿童期或青春期发病。
症状和体征
人们对该病进行了更为细致的观察,发现除了震颤外,尚有肌肉僵直、写字越写越小等其它症状,但是四肢的肌肉的力量并没有受损,认为称麻痹并不合适,所以建议将该病命名为“帕金森病”。
50%~80%的病例起病隐袭,首发症状通常是一侧手部的4~8Hz的静止性"捻丸样"震颤,这种震颤在肢体静止时最为显著,在肢体执行活动时减弱,在睡眠中消失;情绪紧张或疲劳能使震颤加重.通常震颤在双手,双臂与双腿最为严重,症状出现的先后顺序也是手部最早,腿部最迟、下颌、舌头、前额与眼睑也能出现震颤,但发声不受影响,许多病人只表现僵直;不出现震颤,僵直进展性加重,动作变得愈来愈慢(动作缓慢),愈来愈少(动作过少),愈来愈难发动(动作缺失),僵直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉,面无表情,成为面具脸,口常张开,眨眼减少,可能造成与抑郁症相混淆。躯体姿势前屈,病人发现开步很困难;步态拖曳,步距缩小,两上肢齐腰呈固定屈曲位,行走时两上肢没有自然的摆动,步态可以出现并非有意的加速,病人为了避免跌倒而转入奔走,出现慌张步态。
在进行体检时,将病人的肢体作被动屈伸时会遇到一种顺应而不变的铅管样僵直;如有附加的震颤则会出现齿轮状僵直,感觉检查通常正常,可观察到自主神经功能障碍的体征(如皮脂腺分泌过多,便秘,尿急,直立性低血压).肌力通常正常,虽然有用的肌肉力量可有所减弱,而且执行快速连续性动作的能力也有障碍,反射正常,但由于显著的震颤或僵直可能不易引出。
病因病理
帕金森病的起病是缓慢的,最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时,临床上就基本可以诊断为帕金森病了。该病主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后,多巴胺的合成减少,抑制乙酰胆碱的功能降低,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。
黑质细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了,可能与遗传和环境因素有关。有学者认为蛋白质、水果、乳制品等摄入不足,嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等,均可能是致病的危险因素。 原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹,在医学上称为"原发性震颤麻痹",即帕金森病(又译为巴金森病)。
临床诊断
提示本病的早期体征有眨眼动作的减少,面部表情的缺乏,各种动作的减少,与姿势反射的障碍。在疾病初期大约70%病例有震颤,但往往随着疾病的进展震颤也会有所减弱。虽然偶尔僵直可能很轻微或甚至缺如,但如果只有震颤而不具备上述这些征象,则应考虑其他的诊断,或有需要在以后再进行复查,因为如果病人的确患有帕金森病则陆续会出现新的体征。最常与帕金森病发生混淆的是原发性震颤,但原发性震颤的病人面部表情正常,动作的速度也正常,而且无步态障碍,而且原发性震颤是动作性震颤,不是在帕金森病中最常见的静止性震颤。自发性动作有所减少,伴有因风湿性关节炎引起的小步步态,轻度抑郁或痴呆的老年人与帕金森病病人的区别可能比较困难,继发性帕金森综合征的病因可从病史中了解到。
治疗
多年临床观察结果表明,采取不同的治疗行为,帕金森病患者病情的变化差异十分显著:
1.在发病早期就开始接受合理治疗的患者,绝大多数能够延缓病情的发展,病情相对稳定,生活基本能够自理。
2.虽然治疗,但时常中断的患者,大多不能很好地控制病情,病情会出现反复及不同程度加重。
3.发展到晚期才开始治疗的患者,病情往往已很严重,现有的治疗手段对改善病症也很有限,患者通常会出现明显的残障。
药物治疗
左旋多巴是多巴胺的代谢前体,可以通过血脑屏障,进入基底节后经脱羧而成多巴胺,起着补充多巴胺神经递质缺乏的作用。虽然震颤也常有减轻,但动作过缓与僵直的改善最为显著。症状较轻的病人可以恢复接近正常的活动,而卧床不起的病人可以下地行动,与周围脱羧酶抑制剂卡比多巴合用,可降低左旋多巴需用的剂量,因为后者的降解代谢被阻滞,减少不良反应(恶心,心悸,面部潮红),使更多的左旋多巴能有效地进入脑部。
溴隐亭与培高利特均为麦角生物碱,能直接激活基底节内的多巴胺受体,溴隐亭5~60mg/d或培高利特0.1~5.0mg/d口服对疾病各阶段的病例都有用,特别在疾病后期阶段,当左旋多巴的效应明显减弱或者开-关现象比较显著的时候,高发病率的不良反应往往限制了这两个药物的应用,不良反应包括恶心、直立性低血压、精神错乱、谵妄与精神病,降低左旋多巴的剂量可能使不良反应有所控制。
抗胆碱能药物可用于疾病早期阶段的治疗,在后期可作为左旋多巴的辅助药物。常用的抗胆碱能药物包括苯甲托品0.5~2mg口服,每日3次,苯海索2~5mg口服每日3次,具有抗胆碱能作用的抗组胺药物(如苯海拉明25~200mg/d口服)对治疗震颤有用,具有抗胆碱能作用的三环类抗抑郁剂(如阿米替林10~150mg临睡时口服)往往是左旋多巴有用的辅助药物,且有助于治疗抑郁症。开始应用时宜用小剂量,根据病人耐受情况逐步增加剂量,不良反应包括口干、尿潴留、便秘与视力模糊,在老年病人中特别麻烦的是精神错乱、谵妄以及出汗减少引起的体温调节障碍。
心得安10mg每日2次至40mg每日4次口服,偶尔对某些病例中出现的动作性震颤或意向性震颤有用。
外科治疗
通过立体定向切除苍白球的后腹侧部(苍白球切开术)可显著改善"关"状态下的动作过缓以及左旋多巴诱发的动作困难,在某些病例中病情的改善在术后持续长达4年。之前的手术治疗是通过脑神经损毁手术--将部分脑神经损毁来控制帕金森病,但脑神经一旦损毁就无法复原了,而且术后恢复也很困难,现在通过外科手术来治疗帕金森平已经有了成果,中国已经研制出了一种新疗法:在脑内装入一个脑起搏器,控制器埋在患者胸部的皮下组织中,埋在皮下的一根电线从控制器经脖子到达脑部,导管末端是一个能定时输出从控制器输过来的电波的机器,通过刺激患区能减轻甚至控制住患者的抖动,但目前只是能控制而不能彻底治好帕金森病。机器一旦关掉后患者仍出现抖动,但是这种设备电池使用时间较长,而且不妨碍患者正常的生活,所以目前来说是一种比较好的治疗方案。